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모야모야병 증상 있다면 원인 찾고 수술까지 알아보기

건강 홍양:RedHong

모야모야병(연기병)은 뇌바닥 이상혈관조(moyamoya disease)로, 내경동맥 호흡부와 대뇌전·중동맥 기시부 협착 또는 폐쇄가 있고 뇌바닥에 이상 작은 혈관조를 특징으로 하는 뇌혈관 질환이다. 뇌혈관 조영술에서 밀집된 작은 혈관들이 연기를 내뿜는 듯한 모양을 보여 "연기병"이라는 이름이 붙었다.

모야모야병 발생 원인

과거에 일부 학자들이 개별 가족 내 모자나 형제자매, 쌍생아 자매에서 유사한 병을 발견하여 선천적 요인과 관련이 있다고 생각했다. 그러나 현재 임상, 병리, 면역 및 동물 실험 연구에 따르면 이 병은 후천적 폐쇄성 뇌혈관 병증으로 보인다. 문헌 보고에 따르면 다양한 질환이 이 병을 유발할 수 있으나, 가장 흔한 원인은 뇌바닥동맥의 폐쇄성 뇌혈관 질환이다.

현재 이 병의 병인기전은 완전히 규명되지 않았고, 학자들마다 견해 차이가 있다. 대부분의 학자들은 모야모야병이 선천적, 후천적 다양한 요인의 복합적 작용 결과 또는 특이한 유전적 소인 위에 후천적 인자가 작용하여 발병하는 뇌혈관 병이라고 본다. 대표적 견해는 다음 두 가지이다.

선천성 뇌혈관 기형 설

이상 혈관무리는 정상 조영상에 없는 변형 혈관임
소아 발병이 많고 명확한 원인 규명이 어려움
뇌동맥류나 뇌혈관기형 등 다른 선천성 뇌혈관병과 병발하는 경우가 있음
일본인 7%에서 가족력이 보고됨. 쌍생아에서도 발병 보고가 있어 유전성이 있다고 보는 근거
이상 혈관무리가 배아기 6주 뇌혈관 발생 과정과 유사
조영상과 부검에서 균일한 내경동맥 협착 소견

국내 연구에서도 내경동맥 내막과 외막에 단핵구 침윤이 보여 선천성 뇌바닥동맥환 발달부전과 후천성 염증의 복합 결과로 보는 견해도 있다.

후천성 다인성 질환 설

조영술에서의 역동적 변화, 임상증상, 질병 경과가 일정기간 동안 진행성으로 발전하며 특히 소아에서 질병 진행 양상이 더 크다는 점
뇌수막염, 비특이성 동맥염, 다발성 경화증, 방사선, 외상, 매독, 나선체 병, 결핵성 뇌수막염, 뇌종양, 두개내 감염, 시교차 부종양, 노인성 동맥 경화증 등이 이 병을 유발할 수 있다는 점
뇌바닥동맥 폐쇄 후 대체 순환이 형성되어 이상 혈관무리가 생성된다는 점

국내 대부분의 학자들은 이 병을 후천적 질환으로 본다. 국내 보고에서도 혈관벽에 IgG 침착이 관찰되어 과민반응의 결과로 보기도 한다. 편도선염 병발, 결핵성 뇌수막염 병발 등의 경우도 보고된 바 있다. 또한 내경동맥 폐쇄 후 대체순환 형성설과 과민반응설이 있다.

모야모야병 증상

흔한 증상: 두통, 뇌허혈, 일과성 뇌허혈, 마비, 정신장애, 지능 저하, 치매, 뇌실내출혈, 시상하부출혈, 두개내출혈, 메스꺼움과 구토

일과성 뇌허혈 발작(TIA)

가장 흔하며, 특발성 모야모야병의 약 70%에서 볼 수 있다.
일과성 혹은 약화된 마비 발작이 반복되며, 대부분 반신마비이나 좌우 교대성 반신마비나 양측성 마비도 있다. 발작 후 운동 기능이 완전히 회복된다.
예후가 좋고, 자연 호전되거나 발작이 완전히 사라지는 경향이 있다.
드물게 반신 경련, 두통, 편두통을 동반할 수 있다. 일과성 감각 장애, 불수의운동, 지능장애는 드물다.

뇌경색증 형

급성 뇌졸중으로 영구적 혹은 장기간 마비, 실어증, 시력장애, 지능장애가 있다.

간질형

잦은 발작, 부분 발작 혹은 지속적 발작이 있고 뇌파 검사상 간질양소견 있다.

출혈형

교미부하출혈이나 뇌 실질 내 출혈로, 고령의 소아와 성인에서 주로 볼 수 있다.

위 임상형 이외의 3가지는 “비-TIA형”으로 불리며, 예후가 나쁘고 복합적인 양상을 보인다(예: 간질형+뇌경색형). 단독 간질 발작일 경우 예후가 나쁘지 않다. 모든 형태에서 4세 이전 발병시 예후가 나쁘다. 임상 증상의 정도는 대체 순환의 효과에 달려 있다. 충분한 뇌혈류가 유지되면 증상이 없거나 경미할 수 있다.

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모야모야병 감별과 진단

뇌동맥 경화증

뇌동맥 경화증에 의한 내경동맥 폐쇄는 고령에서 흔하며 고혈압, 고지혈증 병력이 있다. 조영상에서 동맥이 갑자기 중단되거나 불규칙한 협착 소견을 보이며, 일반적으로 이상혈관무리가 없다.

뇌동맥류나 뇌동정맥기형

모야모야병의 교미부하출혈과 감별이 필요하다. 조영상에서 동맥류나 순환동맥의 확장, 기형혈관 무리와 이상한 정맥 확장이 있으나 내경동맥 협착이나 폐쇄, 대체순환 등은 보이지 않는다. 따라서 감별 진단이 가능하다.

모야모야병으로 인한 합병증

신동맥협착증 고혈압, 뇌동맥류, 뇌혈관기형, 폐동맥고혈압증, 발작성 사경, 발달장애 등

동반 뇌동맥류의 두 가지 유형

일반 뇌내 동맥류 - 주로 윌리스환상 동맥류가 많다. 기저동맥 정상부에 주로 형성되는데, 이는 본 병에서 척추기저동맥의 혈류역학적 부하 증가와 관련 있다. 다음으로 내경동맥에 형성된다. 대뇌중동맥과 전교통동맥류는 드물다.
연기혈관이나 부창류의 동맥류 - 충분한 대체 순환이 있거나 재건수술 후에 소실될 수 있다. 성인에서 뇌내출혈, 뇌실내출혈, 교미부출혈의 원인이 될 수 있다.

수술 후 합병증

만성 경막하혈종 - 뇌경색 부위의 위축과 아스피린 등 항혈소판제 사용과 관련
문합부 뇌내출혈 - 문합 혈관벽의 연약, 수술후 고혈압 등
허혈 증상 - 문합 혈관의 세포, 문합 곤란, 측두근 압박, 일시적 순환 차단, 기존 대체순환 파괴, 저탄산혈증 등
기타 이상 반응 - 두통, 간질 등

어떻게 예방 하나요?

모야모야병 조기 발견, 조기 진단, 조기 치료가 핵심이다. 조기 수술 치료를 통해 80% 이상의 환자가 정상적인 삶을 되찾을 수 있다.

휴식과 마비된 사지의 기능 훈련에 주의한다.
영양 공급을 강화하고, 고단백질과 고비타민 식이를 제공한다.
교미부출혈이 있는 경우, 환자 이동을 피하고, 기침, 재채기, 복압가뇨 등 흉복강 압력 증가 동작도 피한다.
홍수 범람 예방, 쥐 구제, 가금류 격리 등을 통해 수원 오염을 방지하고 식수 소독을 철저히 한다.
어린이에게 생수 마시지 않기, 전염수에서 놀이/목욕 자제 등을 교육하여 갈고리변형체 감염을 예방한다.

모야모야병 치료 방법

내과적 치료

뇌경색이 있는 환자에서 일반적으로 혈전 치료를 시행한다. 확장제, 혈관 확장제, 칼슘채널차단제 등을 사용할 수 있다. 스테로이드 치료도 고려할 수 있다. 허혈이 있는 경우 혈관 확장제, 출혈이 있는 경우 두개내압 감소와 지혈이 중요하다. 명확한 병인이 있는 경우에는 이에 대한 치료가 필요하다.

외과적 치료

두개내외 혈관 문합술, 뇌근혈관 복합술 등을 시행하여 혈류를 재건하고 예후를 개선할 수 있다. 허혈이 있는 경우 경부 교감신경절 절제술이나 두개내외 동맥 문합술을 고려할 수 있다. 두개내 출혈이 있는 경우 시기적절한 배액이 필요하다.